Одним из наиболее опасных для нашего мозга дефицитов (и часто этот дефицит встречается у алкоголиков) является дефицит тиамина, также известный как энцефалопатия Вернике (и, если вам сильно не повезло, психоз Корсакова). Новая группа пациентов, помимо хронических алкоголиков, также должна беспокоиться об этой проблеме, как я уже упоминала в 13-й серии подкаста Криса Крессера, в литературе есть много сообщений о случаях психозов и странных психических и неврологических синдромах, возникающих у пациентов с обходным желудочным анастомозом (оно же Желудочное шунтирование) через несколько лет после операции. Медь, железо и B12 являются проблемными для пациентов после желудочного обходного анастомоза, (оно же Желудочное шунтирование (gastric bypass patients)), как и тиамин (витамин B1).
Алкоголь препятствует всасыванию тиамина в кишечнике, поэтому люди, получающие большую часть калорий из алкоголя, вряд ли получат достаточно тиамина. «Клиническая жемчужина», которой учат в медицинской школе, — это совет умножить на 2 (в вашем уме, а не в таблице!) то количества алкоголя, которое кто-то говорит вам, что он/она выпивает. (Сотни честных людей теперь клянутся сократить вдвое количество алкоголя, в котором они признаются… а затем осознают, сколько же на самом деле они уже пили…). Я слышала каждый день очень разные меры употребления алкоголя, от «кварты виски» или «упаковка пива из 30 банок» до «17 стаканов ерша» и «все, что мне под руку попадается».
.
Зачем беспокоиться, о том, что вы можете не получать достаточно тиамина? Как мы знаем, ваш мозг любит энергию, как и остальные нервы. А старый добрый витамин B1 является кофактором множества энергетических реакций. Если вы сжигаете глюкозу, вам очень нужен тиамин. Процитирую мои старые Харрисоновские Принципы внутренней медицины, 14-е издание(Harrison’s Principles of Internal Medicine) (стр. 2455): Тиамин является кофактором нескольких ферментов, включая транскетолазу, пируватдегидрогеназу и альфа-кетоглутаратдегидрогеназу. Дефицит тиамина вызывает диффузное снижение утилизации глюкозы в мозге и приводит к повреждению митохондрий… электронная микроскопия показывает распад митохондрий, скопление хроматина и набухание дегенерирующих нейронов… что соответствует состоянию эксайтотоксичности.
Это ужас! Даже если биохимические термины совершенно для вас загадочны, позвольте мне заверить вас, что такая картина веглядит совсем плохо — там умирающие, гниющие нейроны и дымящиеся развалины вашего драгоценного мозга. Определенные области мозга, такие как Маммиллярные тела в мозжечке, кажутся особенно уязвимыми, так как они имеют один из самых высоких показателей утилизации глюкозы в мозге. Сердце, само по себе использующее очень много энергии, также уязвимо к дефициту тиамина. Симптомы нервной системы, вызванные дефицитом тиамина, также называют «сухим бери-бери», тогда как поражение сердечно-сосудистой системы известно как «мокрое бери-бери» или «морская астма». .
Какие симптомы? Классически клинической триадой является паралич определенных мышц, двигающих глаза, известный как «офтальмоплегия», проблемы с равновесием и ходьбой (часто широкая, шаркающая походка), известные как «атаксия», и спутанность сознания. Только 1/3 пациентов будут иметь все три симптома; большинство из них очень дезориентированы, не могут концентрировать свое внимание, а иногда и перевозбуждены. Если пациент с серьезным дефицитом тиамина обнаруживается в отделении неотложной помощи и получает капельницу с декстрозой D5 внутривенно (D означает декстрозу, которая в основном представляет собой глюкозу), это усугубит проблему и усугубит симптомы, которые могут включать ступор, кому и т. д., и смерть. (Доктора скорой помощи и медсестры очень стараются не убивать людей, давая им стандартную капельницу в отделении неотложной помощи). Именно поэтому человеку, страдающему алкоголизмом, вместо этого дадут «банановый мешок», содержащий фолиевую кислоту, 100 мг тиамина, магний и поливитаминный раствор. Эта комбинация делает пакет желтым, а не прозрачным, как у большинства растворов для внутривенного введения (отсюда и название). Острый дефицит тиамина (энцефалопатия Вернике) можно вылечить с помощью 50 мг тиамина в день до восстановления нормального питания.
.
Хронический дефицит тиамина неизлечим и может привести к определенному типу мозгового синдрома, который называется психозом Корсакова. У страдающего этим синдромом будет плохая память, и он будет болтать как сумасшедший: то есть вы задаете ему вопрос, и он не знает ответа, то он его придумает!
Что ж, большинство из вас, кто не входит в состав старинных военно-морских сил мира, а также не имеет привычки выпивать 17 ершей в день, или не имеет других генетических недостатков пентозофосфатного пути, никогда не испытает такой серьезный дефицит тиамина, что у вас появятся вышеописанные драматические симптомы.
Некоторые из самых ужасных историй о дефиците питательных веществ к нам пришли от британского военно-морского флота 18-19 веков. Может быть, потому, что офицерам в дальних путешествиях нечего было придумать лучшего для проведения своего досуга, чем документировать медленный, отчаянный и ужасающий прогресс заболевания? Недавно был специальный выпуск радиостанции PBS об «Erebus», о корабле, который покинул Великобританию в 1845 году под командованием капитана Франклина, чтобы найти Северо-Западный морской проход. Это путешествие произошло в период столетия исследований Арктики и Антарктики, включая знаменитое обреченное путешествие Шеклтона (мемуары «» также достойны прочтения).
А вот что случилось с бедными моряками на «Эребусе». Видите ли, вышло так, что незадолго до их запланированной экспедиции процесс консервирования был доведен до совершенства. Адмиралтейство было в восторге — теперь они могли отправлять корабли по всему миру, и не беспокоиться о местных условиях или о поисках пищи. В консервных банках будет много консервированных фруктов, богатых витамином С, чтобы самая мучительная болезнь моряков, цинга, не затронула команду. Цинга — это ужасный способ умереть: соединительная ткань разрушается, и вы проводите много времени в ужасной боли, медленно истекая кровью изнутри. Предотвратить цингу во время многолетнего путешествия в Арктику было необходимо.
.
Корабль отплыл с Франклином и командой из 128 человек, и больше о нем почти никто ничего не слышал. Было несколько сообщений о том, что этот корабль кто-то видел, а потом слухи о мятеже и каннибализме достигли Британии. Оказывается, консервные банки были запаяны свинцом, и вода тоже могла быть загрязнена. Как оказалось, витамин С в консервированных продуктах сохраняется примерно в течении года, поэтому, после того, как корабль на несколько сезонов увяз во льдах, моряки, которые не были ослаблены, обезумели и были убиты отравлением свинцом, умерли от переохлаждения и цинги.
.
А вот более удачливые моряки из экспедиции Шеклтона взяли с собой ружея, охотились и ловили рыбу в течение многих лет, когда они застряли после того, как их корабль был раздавлен льдами. И все они нормально выжили — Шеклтон не потерял ни одного человека. Можно сказать, что экипаж Erebus был одной из первых жертв современной индустриально переработанной пищи.
В то время как дефицит тиамина на флоте описывался таким термином как «морская астма», это заболевание было более известно в Японии как Какке и было описано еще в 808 году (1). В начале 20 века от этой болезни умерло 30 процентов населения Японии. После открытия тиамина смертность упала до 0,5 на 100 японцев. Основными симптомами были плохие рефлексы, отеки, низкое диастолическое артериальное давление, и болезненность икроножных мышц. Сердечно-сосудистые симптомы включают ослабление и увеличение сердца, называемое «кардиомиопатией», что в конечном итоге приводит к сердечной недостаточности (и легочным симптомам, поскольку кровообращение застаевается в легких — поэтому это состояние назвали «морская астма»). Пик смертности как среди взрослых, так и среди младенцев, проходился в период с августа по сентябрь, особенно при высокой влажности. До того, как тиамин был выделен, стало очевидно (из опыта плаваний японского флота и из наблюдений за птицами, которых кормили строгой диетой из одного белого риса), что шлифованный рис является основной причиной авитаминоза, и что добавление красной фасоли, сушеного мяса, рисовых отрубей или ячменя к матросскому пайку предотвращали болезнь. Это своеобразная болезнь «пустых калорий». Теперь известно, что тиамин, впервые выделенный в 1926 году, содержится во многих продуктах: мясо, зародыши пшеницы, печень, субпродукты, птица, яйца, рыба, бобы, орехи и цельнозерновые продукты. Приготовление и обработка истощают витамин, но вам и не нужно много — всего 0,5 мг на 1000 потребляемых калорий.
Как и большинство витаминов, тиамин попадает в организм, а затем сразу же превращается в ряд производных. Самым известным из них является дифосфат тиамина (также известный как TPP). Этот тиамин играет роль в ряде энергетических реакций метаболизма глюкозы. Если вы хотите, чтобы цикл лимонной кислоты продолжался (и, поверьте мне, это желательно), вам нужен дифосфат тиамина. Бодибилдеры и любители BCAA обращают внимание на то, что TPP также необходим для декарбоксилирования кетокислот, полученных из аминокислот с разветвленной цепью. Вам также понадобится TPP в пентозном шунте, который является важным дополнительным источником энергии и детоксикации. Дефицит TPP — это то, что в конечном итоге проявляется как энцефалопатия Вернике и психоз Корсакова среди современной группы тяжелых алкоголиков.
Что интересно в этих старомодных синдромах дефицита, так это то, что дефицит тиамина сегодня — это не то же самое, что бери-бери. Как и строгий дефицит витамина D — это не то же самое, что рахит. При бери-бери существует четкая взаимосвязь между классическими симптомами и количеством углеводов в рационе. Мы знаем, что с синдромом Вернике мы можем вызвать его болюсным введением D5W после того, как кто-то пил алкоголь, но у Вернике отсутствуют многие важные черты авитаминоза. Современная форма почти полностью ограничивается центральной нервной системой.
.
Thiamine, with its key role in central nervous system energy production, can give us clues as to the pathology of syndromes such as Alzheimer’s Dementia. Folks with AD have normal thiamine levels, but low levels of the metabolically active TPP, suggesting problems with energy regulation. Giving people with AD extra thiamine can sometimes help the symptoms.
Тиамин, играющий ключевую роль в выработке энергии центральной нервной системой, может дать нам ключ к разгадке патологии таких синдромов, как деменция Альцгеймера. Люди с AD имеют нормальный уровень тиамина, но низкий уровень метаболически активного TPP, что указывает на проблемы с регуляцией энергии. Дополнительное введение тиамина людям с БА иногда может облегчить симптомы.
В Японии существует давний исторический интерес к тиамину, и они придумали ряд синтетических производных тиамина. Один из них, производное дисульфида, называемое сульбутиамином (sulbutiamine), проникает через гематоэнцефалический барьер легче, чем обычный тиамин. Я мало что знаю об этом, но, учитывая влияние энергетики на такие расстройства, как болезнь Паркинсона и болезнь Альцгеймера, это вещество кажется очевидным кандидатом для дальнейших исследований. Между тем, современные белая мука и белый рис обогащены, чтобы предотвратить довольно ужасную смерть от рафинированного сырья. Дает повод остановиться и подумать, не так ли, по поводу того, чтобы их съесть?
Copyright Emily Deans, MD
More About Thiamine-
